O ile dawniej uważano, że przewlekłe niedożywienie oraz opóźnienie rozwoju fizycznego stanowi nieodłączną składową procesu chorobowego, o tyle obecnie coraz więcej mówi się o wpływie stanu odżywienia u pacjentów z mukowiscydozą (CF) na wydłużenie ich życia. Z tego powodu ogromną rolę odgrywa profilaktyka niedożywienia w mukowiscydozie u niemowląt i małych dzieci. 

Wprowadzenie nowych zasad żywienia, substytucji enzymami trzustkowymi oraz suplementacji substancji niedoborowych doprowadziło do uzyskania lepszych wyników leczenia.

Niedobory żywieniowe w mukowiscydozie

Wykazano, że stan odżywienia znacząco wpływa na przebieg choroby (zwłaszcza postaci płucnej), ostateczne rokowanie oraz jakość życia. Potwierdziły to także obserwacje w USA i w Kanadzie, w których oceniano wpływ prawidłowo dobranego żywienia na parametry rozwojowe.

Niedożywienie w mukowiscydozie wynika z szeregu niedoborów żywieniowych, które są typowe dla tej jednostki chorobowej.

 

Węglowodany

Prawidłowe trawienie i wchłanianie węglowodanów u dzieci z MU jest efektem oddziaływania enzymów własnych (ślina, rąbek szczoteczkowy jelita cienkiego) oraz pochodzących z preparatów trzustkowych. Dlatego też podaż cukrów powinna być prowadzona w sposób racjonalny.

Występująca w około 25% przypadków nietolerancja laktozy (podobnie jak w populacji osób zdrowych) jest wskazaniem do stosowania laktazy lub diety eliminującej ten cukier. Oddzielny problem stanowi cukrzyca, której częstość występowania wzrasta z wiekiem chorych.

 

Białko

W niedożywieniu typowym dla mukowiscydozy istnieje znacznie większy niedobór białka niż energii. Wydaje się również, że jego niedostateczna ilość jest, w większym stopniu niż niedobór energii, czynnikiem powodującym obniżenie tempa rozwoju.

U pacjentów z mukowiscydozą podaż białka byłaby w zasadzie wystarczająca, gdyby nie fakt, że ich bilans azotowy jest szczególnie wrażliwy na niewystarczającą podaż energetyczną. Dlatego też niedobory białka nie należą do rzadkości u osób chorych. Opisano szereg niemowląt z klinicznymi objawami kwashiorkoru.

Trudno jest jednoznacznie określić dzienne zapotrzebowanie na białko u dzieci oraz młodzieży z MU. Jest ono uzależnione od konkretnej, indywidualnej sytuacji klinicznej chorego. Szacuje się, że powinno ono zapewniać ok. 15% całkowitego zapotrzebowania energetycznego, zaś jego podaż powinna oscylować w granicach 2,5-4,0 g/kg m.c./dobę.

 

Tłuszcze

Jeszcze kilkadziesiąt lat temu jedną z podstawowych zasad postępowania żywieniowego w mukowiscydozie było stosowanie diety ubogotłuszczowej. Dziś wiadomo, że była to zła metoda żywieniowa.

Obecnie dieta w mukowiscydozie nie zakłada ograniczenia podaży tłuszczów, ponieważ odpowiednio dobrane dawki wysokoaktywnych enzymów trzustkowych gwarantują ich bezpieczne spożycie i wchłanianie. W przypadku konkretnego posiłku o ilości podanych enzymów decydować będzie jego skład, w tym zawartość tłuszczów. Niekiedy u pacjentów z MU, z uwagi na nadmiernie niskie pH w dwunastnicy, pomimo stosowania wysokich dawek enzymów trzustkowych, występować mogą nadal stolce tłuszczowe. Wtedy celowe może okazać się wprowadzenie do diety tłuszczów zawierających średniołańcuchowe kwasy tłuszczowe (MCT) oraz zastosowanie H2-blokerów celem zmniejszenia wydzielania w żołądku kwasu solnego. MCT należy stosować ostrożnie z uwagi na to, że nie zawierają one w swym składzie niezbędnych nienasyconych kwasów tłuszczowych.

W podaży energetycznej tłuszcze powinny zapewniać około 40% dziennego zapotrzebowania energetycznego.

 

Witaminy

Niedobory witamin w mukowiscydozie dotyczą głównie witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, ponieważ są one wtórne do zaburzeń wchłaniania lipidów. Znacznie częściej są to niedobory ukryte, a nie jawne. Szczególnie nasilony bywa niedobór witamin A i E, zwłaszcza w przypadku współwystępowania ciężkiej niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki lub ciężkiej choroby wątroby. W chorobach wątroby wystąpić może również niedobór witamin D i K. Na stężenie witaminy D w organizmie pozytywnie wpływa ekspozycja na światło słoneczne, a długotrwała antybiotykoterapia obniża stężenie witaminy K.

Zalecane dawki dzienne witamin rozpuszczalnych w tłuszczach podane są m.in. w Zasadach Rozpoznawania i Leczenia Mukowiscydozy (Mukowiscydoza, MATIO 2002, 4(18).

Wśród witamin rozpuszczalnych w wodzie niedobór dotyczyć może witaminy B12. Jej suplementacja wymagana może być po resekcji jelita cienkiego (meconium ileus), ponieważ końcowy odcinek jelita krętego jest miejscem jej wchłaniania.

Profilaktyka niedożywienia w mukowiscydozie polega m.in. na zapobieganiu niedoborom składników odżywczych.