Mukowiscydoza jest chorobą genetyczną, która prowadzi do postępujących zaburzeń układu oddechowego oraz układu pokarmowego. Jednym z ważnych aspektów jej leczenia jest prawidłowe żywienie noworodków i niemowląt, co ma zapobiec m.in. niedożywieniu.

W wielu województwach prowadzone są badania przesiewowe w kierunku mukowiscydozy, które pozwalają na wcześniejsze rozpoznanie tej choroby – jeszcze przed wystąpieniem objawów klinicznych. Dzięki badaniom skriningowym przeprowadzanym u noworodków możliwe jest szybkie rozpoczęcie leczenia – w tym leczenia żywieniowego w mukowiscyzdozie.

Prawidłowe żywienie dzieci w mukowiscydozie – dlaczego jest ważne?

Mukowiscydoza jest chorobą, która często prowadzi do niedożywienia. To z kolei może przyczyniać się m.in. do opóźnienia rozwoju fizycznego.

Prawidłowe żywienie dzieci w mukowiscydozie pozwala osiągnąć optymalne przyrosty masy ciała i utrzymać stanu odżywienia powyżej 50. percentyla. W konsekwencji przekłada się to na:

  • właściwy przebieg rozwoju niemowlęcia,
  • opóźnienie postępu choroby płucnej,
  • zapobieganie chorobom zależnym od choroby podstawowej, np. cukrzycy, osteopenii, osteoporozy.

Zalecenia żywieniowe dla dzieci z mukowiscydozą

Prawidłowe przyrosty masy ciała i utrzymanie stanu odżywienia powyżej 50. percentyla będą wpływały na prawidłowy rozwój niemowlęcia, opóźniały postęp choroby płucnej i zapobiegały chorobom zależnym od choroby podstawowej (cukrzycy, osteopenii/osteoporozy) w późniejszym okresie rozwoju. Dlatego zalecenia żywieniowe dla dzieci z mukowiscydozą powinny być praktykowane od razu po dokonaniu rozpoznania choroby.

Należy podkreślić, że przegląd europejskich artykułów naukowych oraz własne obserwacje wskazują na występowanie nieodpowiedniego stanu odżywienia w mukowiscydozie – w I i II kwartale życia u 45-69% chorych dzieci. Istotną rolę odgrywa zatem profilaktyka niedożywienia w mukowiscydozie u niemowląt. Zasady zostały opracowane i opublikowane w 2021 roku przez Europejskie Towarzystwo Mukowiscydozy.

Prawidłowe żywienie w tej grupie niemowląt i dzieci polega na:

  • stosowanie diety wysokoenergetycznej, wysokobiałkowej i wysokotłuszczowej(120-150% zapotrzebowania kalorycznego zdrowego niemowlęcia),
  • regularnej substytucji prawidłowej ilości enzymów trzustkowych(dla każdego niemowlęcia wyliczonej indywidualnie),
  • właściwej suplementacji witamin rozpuszczalnych w tłuszczach,
  • konieczności dodatkowego uzupełnienia soli,
  • uzupełnienia diety o kwasy tłuszczowe ω-3 oraz probiotyki.

W przypadku noworodków i niemowląt z mukowiscydozą wskazane jest karmienie piersią – przez co najmniej 6 miesięcy. W razie małych przyrostów masy ciała można rozważyć dokarmianie. Zalecana wówczas jest podaż mieszanek mlecznych specjalnie przygotowanych dla tej grupy chorych. Jest to dieta hiperkaloryczna, zawierająca łatwoprzyswajalne białko, tłuszcze (zarówno w postaci średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych MCT, jak i właściwej mieszanki długołańcuchowych kwasów tłuszczowych), prebiotyki, zwiększoną ilość witamin rozpuszczalnych w tłuszczach: witaminy K i E, oraz zwiększoną zawartość sodu (Milupa Cystilac).

Dietę opartą o hydrolizaty białkowe powinny otrzymywać niemowlęta:

  • po zabiegach chirurgicznych z powodu niedrożności smółkowej,
  • z zaburzeniami trawienia i wchłaniania innymi niż te w przebiegu CF (nietolerancja, alergia na białko mleka krowiego, nietolerancja laktozy).

Podaż enzymów trzustkowych

Należy pamiętać, że u 95% niemowląt – już od urodzenia lub w trakcie 1. roku życia rozwija się niewydolność trzustkowa. Z tego powodu dieta w mukowiscydozie dzieci wymaga podawania enzymów trzustkowych, aby wesprzeć prawidłowe trawienie.

Warto mieć świadomość, że posiłek z podanymi w nieprawidłowy sposób lub niezawierający enzymów trzustkowych jest posiłkiem straconym. Jak podają zalecenia żywieniowe dla dzieci z mukowiscydozą, enzymy należy podawać bezpośrednio przed posiłkiem najlepiej z sokiem / musem jabłkowym. W razie przedłużonego karmienia rekomenduje się podawanie enzymów w dwóch dawkach.

Dodatkowa podaż sodu

Wg wytycznych Europejskiego Towarzystwa Mukowiscydozy wszystkie niemowlęta, a szczególnie wyłącznie karmione pokarmem naturalnym, powinny otrzymywać dodatkowo sód w ilości 50-100 mg/kg, najlepiej pod postacią roztworu 10% NaCl (ampułki).

O zwiększonej podaży soli i płynów należy pamiętać również w okresie upałów oraz nadmiernego pocenia się w przebiegu gorączki. Pozwoli to zapobiec odwodnieniu.

Podaż witamin rozpuszczalnych w tłuszczach

Zaburzenia trawienia tłuszczów, typowe dla tej jednostki chorobowej, mogą być przyczyną niedoboru witamin rozpuszczalnych w tłuszczach: A, D, E i K. Dlatego żywienie dzieci z mukowiscydozą powinno uwzględniać uzupełnienie diety o te składniki. Zaleca się podawanie specjalnej mieszanki przygotowanej dla niemowląt z mukowiscydozą – (AquADEKs).

Uzupełnienie diety w nienasycone kwasy tłuszczowe

Kwasy tłuszczowe ω-3 – zwłaszcza DHA – wspierają rozwój układu nerwowego i psychosomatycznego, wspomagają utrzymanie prawidłowej ostrości widzenia, są pomocne w profilaktyce infekcji. Z uwagi na korzystny wpływ na organizm zaleca się suplementację zarówno przez matki karmiące piersią, jak i niemowlęta z mukowiscydozą.

Niemowlęta karmione naturalnie otrzymują te kwasy z mlekiem matki (przy czym kobieta karmiąca powinna dodatkowo otrzymywać minimum 200 mg DHA 2-3 x dziennie, w postaci suplementu diety lub co najmniej 2 porcje (~130 g / porcję) tłustych ryb tygodniowo, ewentualnie chude ryby, ale w większej ilości).

Ryby bogate w ω-3 LC PUFA o małym ryzyku zanieczyszczenia rtęcią to tuńczyk (z puszki), łosoś hodowlany i norweski, rdzawiec oraz krewetki. Ryby niezalecane z powodu dużej zawartości rtęci to miecznik, rekin, makrela królewska, śledź i łosoś z Morza Bałtyckiego, wędzony łosoś i wędzone szprotki.

Niemowlęta między 6. a 12. miesiącem życia, jeżeli otrzymują mleko modyfikowane zawierające odpowiednią ilość tych kwasów lub nadal karmione są piersią oraz spożywają zgodnie z zaleceniami 1 lub 2 x w tygodniu ryby, nie będą wymagały dodatkowej podaży. Milupa Cystilac zawiera kwas dekozaheksaenowy DHA pochodzący z oleju z tuńczyka. Małe dzieci poniżej 3 r. życia z mukowiscydozą powinny otrzymywać dodatkowo 150-200 mg DHA, spożywając 1-2 porcje ryb tłustych tygodniowo lub w postaci suplementu diety. Badania naukowe wykazały, że podaż tych kwasów tłuszczowych jest czynnikiem przeciwzapalnym u dzieci z CF, natomiast dalej prowadzi się badania celem ustalenia dawkowania tego preparatu.

Żywienie dzieci w mukowiscydozie powinno uwzględniać zarówno zwiększenie spożycia ryb (rozpoczynając od okresu rozszerzania diety), jak i włączenie suplementacji w postaci farmakologicznej.

Żywienie dzieci z mukowiscydozą w wieku od urodzenia do 6. miesiąca życia

Noworodkom i niemowlętom zaleca się karmienie naturalne, w tym preferuje się wyłączne karmienie piersią do końca 6. m. życia – zgodnie z zaleceniami takiego sposobu karmienia u zdrowych dzieci.

Pokarm matki zawiera pełnowartościowe białka, łatwiej wchłanialne tłuszcze, laktozę oraz składniki mineralne, między innymi łatwo przyswajalne żelazo, a jednocześnie szybciej opuszcza żołądek. Mleko kobiece dostarcza dzieciom urodzonym o czasie składniki odżywcze w idealnych proporcjach. Zawiera swoisto gatunkowe składniki, w tym kwasy ω-3 (omega-3) wspomagające rozwój mózgu, narządu wzroku, procesów poznawczych, rozwój intelektualny i rozwój procesów immunologicznych.

Obecne w mleku kobiecym czynniki troficzne wspomagają dojrzewanie jelit, wzrost i kolonizację przewodu pokarmowego przez bakterie probiotyczne. Udowodnione zostało, że u niemowląt karmionych naturalnie rzadziej występują infekcje układu oddechowego, biegunki i wymioty, co jest ważnym czynnikiem u dzieci z mukowiscydozą.

Karmienie pokarmem matki ma również korzyści odległe:

  • lepszy rozwój intelektualny w kolejnych latach życia,
  • rzadsze występowanie zapaleń ucha środkowego, przewlekłych stanów zapalnych jelit (choroby Leśniowskiego-Crohna), cukrzycy oraz chorób alergicznych.

Karmienie piersią jest korzystne także dla matki – w postaci zmniejszonego ryzyka wystąpienia raka jajnika, złamań kości kręgosłupa. Ponadto poprawiają więzi emocjonalne z dzieckiem, a także zwiększają poczucie własnej wartości.

W przypadku niemożności karmienia naturalnego niemowląt i małych dzieci zaleca się podawanie specjalnego wysokokalorycznego mleka modyfikowanego Milupa Cystilac, zawierającego  łatwoprzyswajalne, pełnowartościowe białko (hydrolizat serwatki i kazeiny), odpowiednio zbilansowany skład tłuszczów (w tym ω-3), oraz MCT, zwiększoną zawartość sodu i witamin w porównaniu do innych mlek modyfikowanych. Mieszanka ta może służyć jako jedyny pokarm dla niemowlęcia do skończenia 6. m. życia lub uzupełniający, gdy matka ma zbyt mało pokarmu. W przypadku braku przyrostu masy ciała (kontrola masy ciała w początkowym okresie życia co 2 tygodnie, a późnej 1 x w miesiącu) należy dołączyć do karmienia naturalnego (zawsze po nakarmieniu piersią) odpowiednią ilością Cystilacu.

Przygotowując Cystilac, należy zastosować się do obecnie obowiązującego rozporządzenia Ministra Zdrowia dotyczącego wymagań, jakie powinny spełniać wody służące do przygotowania mieszanek mlecznych:

  • naturalne wody mineralne,
  • naturalne wody źródlane,
  • wody stołowe, w których suma rozpuszczonych składników mineralnych jest poniżej 500 mg/l wody.

Wody te należy przegotować, a następnie ostudzić do temperatury ~70°C i użyć nie później niż 30 minut po przegotowaniu. Mieszanek już przygotowanych nie można powtórnie gotować, a proszku nie należy rozpuszczać w zbyt gorącej wodzie – może to zmniejszyć wartość odżywczą mieszanki.

W tabeli przedstawiono zawartość energii i wybranych składników odżywczych dla 2-3 miesięcznego niemowlęcia z mukowiscydozą (cyt. za 12).

Składniki odżywcze

Ilość składników odżywczych w 700 ml* Milupa Cystilac

Zapotrzebowanie dla CF

Energia  (kcal)

735

720

Białko (g)

19,6

22

Tłuszcz (g)

34

32

Węglowodany (g)

84

80

Witamina A (µg RE) 987

450**

Witamina E (mg alfa-TE)

32,2 5**
Witamina D3 (µg) 11,2

20**

Witamina K (µg)

70

5**

Sód (mg) 560

/kg m.c.***

* Średnia dobowa objętość mieszanki spożywana przez 2-3 miesięczne niemowlę.

**Zapotrzebowanie na witaminy pochodzące z pożywienia nie zostało ustalone dla pacjentów z CF, podane normy dotyczą zdrowych niemowląt w pierwszym półroczu życia. Należy pamiętać, że w przypadku mukowiscydozy, konieczna jest dodatkowa suplementacja preparatami witaminowymi według wskazań lekarza.

*** Zapotrzebowanie może się zwiększać podczas upałów czy gorączki.

 

 W przypadku braku pokarmu naturalnego i żywienia niemowlęcia mlekiem modyfikowanym można – już po skończonych 16 tygodniach życia dziecka – wprowadzić tzw. posiłki uzupełniające, pamiętając, że należy podawać je zawsze po posiłku mlecznym. Jako pierwsze zwyczajowo w Polsce wprowadza się: sok jabłkowy, przecier jabłkowy, kaszkę ryżową lub kleik kukurydziany. Mogą to być owoce dostępne w słoiczkach (najlepiej rosnące w naszym klimacie). Owoce dla niemowlęcia poniżej 6. m. życia muszą być wcześniej ugotowane do miękkości w wodzie lub na parze (przez 10-20 min. w zależności od twardości, następnie rozdrobnione lub zmiksowane na gładką masę). Nie należy dodawać cukru, dzieci wolą naturalną słodycz owoców.

U dziecka karmionego naturalnie należy wprowadzić 2-3 g glutenu w 6. miesiącu życia podczas karmienia piersią, celem uzyskania tolerancji na gluten i zapobieganiu celiakii (zalecenie Zespołu Ekspertów dotyczące żywienia dzieci zdrowych w wieku od 1. do 3. r. życia). Wg zaleceń Europejskiego Towarzystwa Gastroenterologii, Hepatologii i Żywienia (EPSGHAN) dotyczących rozpoczęcia wprowadzania posiłków uzupełniających między 17. a 24. tygodniem życia, kolejność wprowadzania nie ma większego znaczenia i może ulegać modyfikacji.

Generalną zasadą w karmieniu niemowląt jest nie karmienie w pozycji leżącej. Stwarza to ryzyko zachłyśnięcia, przewlekłego zapalenia ucha doprowadzającego do głuchoty, nasila refluks żołądkowo-przełykowy często obecny u dzieci z CF.

 

 

Żywienie dzieci z mukowiscydozą po ukończeniu 6. miesiąca życia

Po ukończeniu 6. miesiąca życia podstawowym składnikiem diety nadal pozostaje mleko (pokarm naturalny lub Milupa Cystilac). Natomiast można zwiększyć kaloryczność poprzez dodatek kleików: kukurydzianego, ryżowego, czy stopniowo zwiększając ilość kaszki z glutenem (pszennej, jęczmiennej). W tym czasie można dołączyć do diety, zastępując jeden z posiłków mlecznych, zupkę jarzynową z dodatkiem masła lub oliwy, celem wzbogacenia kalorycznego.

Do przygotowania zupki możemy użyć ziemniaki, marchew, dynię, buraki, groszek, pietruszkę, brokuły. Każde warzywo zaleca się wprowadzać stopniowo, co 7-10 dni w zwiększających się porcjach. Pozwoli to – w razie wystąpienia objawów nietolerancji (bóle brzucha, kolka, objawy skórne) – skorygować dietę.

Jadłospis należy uzupełnić o deser z przegotowanych i zmiksowanych owoców (jabłka, morele, brzoskwinie). Owoce cytrusowe oraz truskawki i poziomki można podawać nie wcześniej niż w 10.-12. m. życia (jakkolwiek wg amerykańskich zaleceń banany wprowadzane są już w II kwartale 1. roku życia). Banan bardziej dojrzały jest łatwiej strawny.

W 7.-8. m. życia do zupki jarzynowej można dodać ugotowane mięso, najlepiej z królika, indyka, kurczaka czy chudej wieprzowiny, a także 1-2 razy w tygodniu rybę.

Należy pamiętać o konsystencji pokarmów uzupełniających. Początkowo mają to być przetarte papki owocowo-jarzynowe, od 7.-8. m. życia rzadkie papki mięsno-warzywne. Można już wprowadzić do diety żółtko jaj – początkowo raz w tygodniu uprzednio ugotowane i roztarte oraz soki owocowe przecierowe przeznaczone dla niemowląt.

W 9.-10. m. życia, gdy dzieci już potrafią przełykać bez objawów krztuszenia się, pokarmy powinny zawierać niewielkie kawałki. Można wprowadzić „chrupiące” jedzenie rozpuszczające się w buzi np. biszkopty, chrupki kukurydziane, które zwiększą kaloryczność posiłków. Jogurty, wg zaleceń polskich, wprowadza się w 11.-12. m. życia, natomiast zalecenia Amerykańskiej Akademii Pediatrii (AAP) sugerują wcześniejsze wprowadzanie, między 6.-9. m. życia. Powinny to być jogurty naturalne bez konserwantów. Należy również wprowadzić posiłki urozmaicone o nowe smaki, co zdecydowanie ułatwi nam rozszerzenie diety po pierwszym roku życia.

Rozszerzanie diety i zaakceptowanie nowych smaków często jest utrudnione. Należy wówczas stopniowo wprowadzać nowy posiłek, np. kaszkę czy papkę jarzynową, poprzez wymieszanie go z pokarmem matki lub mieszanką mleczną. Nowe pokarmy zaleca się podawać pojedynczo i w małej ilości, stopniowo zwiększając je i obserwując, czy nie pojawią się objawy nietolerancji pokarmu.

Co zrobić, gdy dziecko odmawia? Nie można zmuszać do jedzenia. Należy odczekać 2-3 dni i ponownie próbować podać – czasem próby trzeba ponawiać wiele razy. Zaleca się, aby na początku rozszerzenia diety wprowadzić papki z warzyw lub niesłodkie kaszki – gdy dziecko poczuje najpierw smak słodki (np. owoce), to zdecydowanie trudniej będzie wprowadzić inne, niesłodkie pokarmy.

Zalecenia żywieniowe dla dzieci w wieku 1-3 lata

Po ukończeniu 1. roku życia dziecko wkracza w okres poniemowlęcy, czyli tzw. małego dziecka, który cechuje wolniejsze tempo rozwoju fizycznego. Dlatego należy zachować czujność, aby nie zlekceważyć wystąpienia objawów niedoboru masy ciała. W tym okresie zachodzą też zmiany w sylwetce: ulega ona wyszczupleniu, wydłużają się kończyny dolne.

W tym czasie jedzenie staje się dla dziecka mniej atrakcyjne – dziecko uczy się chodzić, biegać, poznaje otaczający je świat. Natomiast coraz sprawniej żuje i przełyka podawany pokarm, chętnie chce jeść samodzielnie, używa łyżeczki, pije z kubeczka, stara się wskazać jedzenie, które mu smakuje, ale również stanowczo potrafi odmówić przyjmowania pokarmu, gdy jest już najedzone lub produkt mu nie smakuje.

Jedzenie w postaci kawałków może być podawane dzieciom jedynie w pozycji siedzącej, nigdy w czasie leżenia czy biegania, i tylko pod nadzorem osoby dorosłej. Najczęściej przyczyną zakrztuszenia się mogą być parówki (w całości lub krojone), całe winogrona, twarde cukierki, orzechy, rodzynki, prażona kukurydza.

Dieta małego dziecka powinna być:

  • regularna, składać się z 4-5 posiłków (3 głównych i 2 dodatkowych),
  • oparta na produktach naturalnych,
  • bez dodatku substancji konserwujących, barwników, związków smakowych i zapachowych.

Mleko krowie może być wprowadzone jako główny napój po ukończeniu 12. m. życia. Jednakże – ze względu na bardzo niską zawartość żelaza – sugeruje się utrzymać przez 1-2 lata mieszanki mleczne (np. Milupa Cystilac). Zawierają one dodatkowo właściwą ilość mikro i makro pierwiastków (w tym między innymi żelazo, jod) oraz długołańcuchowe kwasy tłuszczowe, których niedobór stwierdzono w mukowiscydozie. Natomiast nie zwalnia to rodzica z dodatkowej suplementacji witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E i K).

W tym okresie warto nauczyć dziecko jeść samodzielnie (łyżeczką lub palcami), wykorzystując do tego rodzaj pokarmu: puree ziemniaczane, płatki śniadaniowe wymieszane z jogurtem lub musem jabłkowym zamiast mleka – co ułatwi posługiwanie się łyżeczką, podawanie pokarmu w kubku z uchem zamiast na talerzu. Przekąski można podawać w papierowej torebce – wyszukiwanie kąsków w torebce dziecko potraktuje jako zabawę, a nie konieczność jedzenia.

[h3]Jak zwiększyć wartość kaloryczną pokarmów u dzieci pomiędzy 1. a 3. rokiem życia?

Prawidłowe żywienie dzieci z mukowiscydozą wymaga dostosowania się do wyższego zapotrzebowania energetycznego. Można to osiągnąć poprzez zwiększanie kaloryczności posiłków – należy:

  • podawać mleko – zawsze pełnotłuste lub skondensowane – unikać mleka niskotłuszczowego, dodawać śmietankę (wysokotłuszczową) do ziemniaków puree, zabielanych zupek jarzynowych, sosów czy deserów; sery również dobierać o dużej zawartości tłuszczu,
  • dodawać jajka, które są doskonałym źródłem białka, ale również tłuszczów, w tym tak bardzo potrzebnych tłuszczów ω-3 i ω-6, biorących udział w dojrzewaniu OUN, ostrości widzenia i stymulacji układu odpornościowego; można je podawać w postaci jajecznicy (oczywiście na maśle), do panierowania, a także do sałatek,
  • włączyć mięso i wędliny (wszystkie gatunki) – mięso może być po pierwszym roku życia już duszone, z sosem, a po 2. r. życia nawet smażone po wcześniejszym panierowaniu,
  • wprowadzić tłuszcze, zarówno te widoczne (masło, smalec, słonina), jak i tłuszcze niewidoczne: w tłustym mleku, mięsach, serach, rybach, wędlinach, śmietanie, sosach, deserach, lodach – są doskonałym źródłem energii. Tłuszcze w postaci olejów roślinnych (olej kukurydziany, słonecznikowy, sojowy, rzepakowy, oliwa) zawierają dużą ilość kwasów tłuszczowych o krótkim i średnim łańcuchu węglowym, gwarantują bardzo dobrą strawność i przyswajalność.

Nie należy zapominać o rybach wprowadzanych już 7.-12. m. życia (głównie tłustych, morskich). Zawierają witaminę D3, kwasy tłuszczowe ω-3 i doskonale przyswajalne białko. Natomiast wczesne ich wprowadzenie nie jest czynnikiem odpowiedzialnym za rozwój alergii pokarmowej.

Źródłem dodatkowych kalorii będą desery czy słodkie przekąski (ciasta, ciasteczka, budynie, kremy, ale również owoce, co można doskonale ze sobą łączyć).

W powszechnej diecie zbyt rzadko uwzględniane są warzywa strączkowe (fasola, groch, soja, soczewica), które mogą być traktowane jako dodatkowe źródła białka. Trzeba jednak pamiętać o ich właściwościach wzdymających.

Do posiłków można również dodać Fantomalt lub inne wysokokaloryczne odżywki.

Żywienie dzieci w mukowiscydozie – indywidualna dieta

Ze względu na dużą rozpiętość w klinicznym przebiegu choroby, postępowanie żywieniowe musi opierać się na indywidualnej dobranej diecie, w czym pomoże nam dietetyk lub specjalne zalecenia, między innymi zawarte w tej publikacji.

W żywieniu dzieci z mukowiscydozą nie ogranicza się podaży tłuszczów:

  • stanowią one dużą wartość kaloryczną, jednakże zapotrzebowanie należy pokrywać dobrej jakości masłem i tłuszczami roślinnymi (oliwa, olej rzepakowy), bogatymi w niezbędne nienasycone kwasy tłuszczowe,
  • tłuszcze pochodzenia roślinnego zaleca się podawać w formie surowej do surówek i sałatek, natomiast należy unikać tłuszczu zawierającego kwasy tłuszczowe typu trans (w margarynach kostkowych, pieczywie cukierniczym i słonych przekąskach).

Dieta wegetariańska w mukowiscydozie nie może być stosowana u dzieci. Jest to bowiem dieta o zmniejszonej kaloryczności, niezrównoważona białkowo (nie dostarcza niektórych aminokwasów). Ponadto brakuje w niej wielu witamin, głównie witamin B2, B12 i D3, a także wapnia, cynku, selenu i żelaza. Żelazo pochodzące z roślin jest gorzej przyswajalne niż z pokarmów pochodzenia zwierzęcego.

Problemem częstym w tym okresie (2.-3. r. życia) jest wprowadzanie nowych pokarmów, aby pokryć zapotrzebowanie na wszystkie potrzebne składniki. Akceptacja smakowa nowych pokarmów zależy częściowo już od wcześniejszych doświadczeń z życia płodowego (połykanie wód płodowych) i w okresie karmienia naturalnego. Dzieci karmione naturalnie doświadczają wielu doznań smakowych związanych z dietą matki. W okresie przechodzenia na tzw. dietę rodzinną (około 2. r. życia) dzieci często demonstrują cechy neofobii – niechęci i odrzucania nowych pokarmów, najczęściej owoców, warzyw i mięsa. Problem ten dotyczy dzieci zdrowych, ale może też wystąpić u dziecka z mukowiscydozą. Nie należy zmuszać do jedzenia w przypadku odmowy, ale powoli i stanowczo próbować je wdrożyć – aby odbyło się to łatwiej, w tym wieku należy zaangażować dziecko w przygotowanie posiłków, urozmaicić kształty i kolorystykę wprowadzanych pokarmów, co jednocześnie będzie rozwijało jego wyobraźnię. Maluch chętniej spożywa posiłki w gronie rówieśników lub rodziny, co równocześnie rozwija prawidłowe nawyki żywieniowe oraz uczy zasad zachowania się przy stole.

Żelazo w żywieniu dzieci z mukowiscydozą

W związku z występującymi zaburzeniami trawienia i wchłaniania u dzieci z mukowiscydozą ważna jest okresowa kontrola poziomu żelaza w surowicy krwi oraz ocena morfologii krwi. Niemowlęta urodzone o czasie i karmione piersią mają wystarczające zapasy żelaza do ukończenia 4.-6. m. życia. Po tym okresie należy wprowadzać pokarmy uzupełniające, bogate w żelazo (mięso głównie czerwone) i warzywa o dużej zawartości żelaza oraz żółtko jaj. W mieszankach modyfikowanych oraz w Cystilacu znajduje się prawidłowa zawartość żelaza. Natomiast karmienie mlekiem krowim, w którym znajduje się mało żelaza i dodatkowo jest gorzej wchłanialne, jest niewskazane do końca 1. roku życia.

U dzieci w wieku poniemowlęcym (1.-3. r. życia) standardowa i urozmaicona dieta, obejmująca dodatkowo pokarmy bogate w witaminę C (ułatwiające przyswajanie żelaza), powinna pokrywać 90% jego zapotrzebowania. Natomiast pokarmy zawierające fityniany (np. soja) ograniczają jego wchłanianie. Jeżeli dziecko nie spożywa odpowiedniej ilości produktów zawierających żelazo lub występują problemy gastrologiczne (np. biegunki), wskazana będzie suplementacja preparatami żelaza.

Należy również pamiętać, że niedobory żelaza i występująca z tego powodu niedokrwistość zaburza rozwój intelektualny dzieci.

Problemy próchnicy zębów

Jednym z mniej zauważanych problemów u małych dzieci z mukowiscydozą jest zagrożenie próchnicą zębów. Ból, gorsze gryzienie może być przyczyną niedoborów żywieniowych.

Czynnikami usposabiającymi są:

  • zmniejszenie podaży wapnia, fluoru, niedobory witaminy D3,
  • zbyt mała częstość prawidłowego oczyszczania jamy ustnej (zaczynamy używać szczoteczki do mycia zębów razem z wyrzynaniem się zębów lub jeszcze wcześniej, szczotkując dziąsła),
  • zwiększona częstość przyjmowania posiłków i / lub przekąsek, w tym bogatowęglowodanowych,
  • częste używanie leków zawierających jako korygenty smaku fruktozę lub syrop kukurydziany (antybiotyki, środki przeciwgorączkowe i przeciwbólowe) – u zdrowych dzieci leki te używane są sporadycznie, natomiast u dzieci z CF zdecydowanie częściej.

Żywienie dzieci z mukowiscydozą – problemy ogólne

U dzieci z mukowiscydozą, u których rozpoznane zostało niedożywienie, powinien zostać przeprowadzony pogłębiony wywiad dietetyczny przez lekarza polegający na:

  • ocenie aktualnej masy ciała i wzrostu (BMI) w odniesieniu do siatek centylowych,
  • ocenie stosowanej dotychczas diety i suplementacji enzymatycznej,
  • rozpoznaniu ewentualnych zaburzeń przewodu pokarmowego,
  • wywiadzie dotyczącym osoby zajmującej się karmieniem dziecka,
  • ocenie apetytu – problem odmowy jedzenia, braku łaknienia, przedłużającym się czasem karmienia (powyżej 20 minut u dziecka 1-2 letniego), trzymaniem ostatniego kęsa po zakończonym posiłku w ustach.

W przypadku zmniejszonego apetytu /odmawianiu przyjmowania jedzenia:

  • podawać płyny po posiłku, zamiast przed czy w czasie,
  • zwiększyć gęstość kaloryczną posiłków,
  • podawać posiłki na małym talerzu,
  • nie przeciągać czasu karmienia powyżej 20 minut i zakończyć posiłek w miłej atmosferze,
  • urozmaicać pokarmy (konsystencję, kolorystykę),
  • nie dokarmiać dziecka między posiłkami,
  • przygotowywać posiłki razem z dzieckiem,
  • zapewnić dobrą atmosferę podczas wspólnego spożywania posiłków.

Niemowlę należy zawsze karmić w pozycji z uniesioną głową. Starsze dziecko powinno jeść albo siedząc na kolanach matki, albo na wysokim krzesełku do karmienia.

 

 

Piśmiennictwo:

AAP Work Group of breastfeeding. Breastfeeding and the use of human milk. Pediatrics. 1997, 100:1035-1039.

Colombo C i wsp. Benefits of breastfeeding in cystic fibrosis. Acta Paediatrica 2007, 96, 1228-1232.

Standardry żywieniowe. Pediatria po Dyplomie. 2008, 12:107-110 4. Zespół Eskpertów: Zalecenia dotyczące żywienia dzieci zdrowych w wieku 1-3 lata (13-36 miesięcy).

Standardy Medyczne, 2008, 5,1.

Szajewska H i wsp. Żywienia niemowląt i małych dzieci. Częste problemy w praktyce pediatrycznej. Stan wiedzy 2011. Medycyna praktyczna-Pediatria 2011/1 33-37.

Komitet ESPGHAN ds. Żywienia. Complementary feeding JPGN 2008, 46:99-110, komentarz Szajewska H. Medycyna Praktyczna. Pediatria 2008, 3:45-61.

Mourse M i wsp. Nutrition and Oral Health Considerations in children with Special Health Care Needs. Pediatr. Dent. 2010, 32:333-42.

Scientific opinion on dietary reference values for water EFSA panel on dietetic products, nutrition and allergies (NDA). European food safety authority (EFSA) EFSA Journal 2010, 8:1459.

Rybrak A i wsp: Ocena częstości występowania zaburzeń karmienia u dzieci w Polsce. Możliwości diagnostyczne i terapeutyczne. Standardy Medyczne/Pediatria 2011, 8, 131-144.

Stark L i wsp. The effects of an Intensive Behavior and Nutrition Intervention Compared to Standard of Care on Weight Outcomes in CF Pediatric Pulmonology 2011, 35:46-31.

Sankiewicz-Szkółka M., Woś H. Suplementacja witamin rozpuszczalnych w tłuszczach u chorych na mukowiscydozę. Kwartalnik Fundacji Pomocy Rodzinom i Chorych na Mukowiscydozę Matio. 1/2011, 9-10.

Mielus M., Sands D. Nowy skład preparatu Milupa-Cytilic Matio 2/2011.

Panchaund A i wsp. Biological effects of a dietary omega-3 polyunsaturated fetty acid suplementation in cystic fibrosis patients. Clin. Nutrition 2006, 25, 418-427.

Suplementation of N-3 LC-PUFA to the Diet of Children Older than 2 years. A Commentary by the ESPGHAN Committee on Nutrition. JPGN 2001, 53, 2-10.

Lansky V. Karm mnie. Jestem twój. PZWL 2002.